Las causas vienen normalmente derivadas del consumo de alcohol de manera crónica, aunque también puede ser de carácter idiopático o estar relacionada con un déficit nutricional. Lancet Infect Dis 2006; 6: 162-70. Se basa en su expresión clínica, con presencia de lesiones cutáneas características, asociadas a pérdida de la sensibilidad o aumento de volumen de los nervios periféricos en los sitios de elección. [ Links ], 14.- Beyene D, Aseffa A, Harboe M, Kidane D. Macdonald M, Klatser P R, et al. Evaluation of real-time and conventional PCR targeting complex 85 genes for detection of Mycobacterium leprae DNA in skin biopsy samples from patients diagnosed with leprosy. Quimioprofilaxis de contactos. Sin embargo, no existen ensayos clínicos randomizados que demuestren mejores resultados clínicos, y por el elevado costo que tendría implementar la rifampicina en dosis diaria, la OMS sigue recomendando como tratamiento estándar la dosis mensual. La rifampicina es un bactericida potente, que actúa inhibiendo la ARN polimerasa al unirse a su subunidad-α. Compromiso ocular. Aunque este tipo de reacción puede observarse en cualquier momento, es más frecuente al iniciarse la terapia1,2,6,7. Lepra tuberculoide (TT). [ Links ], 19.- Agrawal S, Agarwalla A. Dapsone hypersensitivity syndrome: a clinico-epidemiological review. Palabras clave: Enfermedad de Hansen; lepra; enfermedad granulomatosa. Por otra parte, se ha observado que el bacilo se mantendría viable hasta 24 horas fuera del organismo, en las gotitas de la secreción nasal, lo que apoya esta hipótesis6,7. Las lesiones consisten en una o dos máculas hipopigmentadas, con sensibilidad normal o leve hipoestesia, y puede resolverse en forma espontánea o progresar a las etapas siguientes. Symptoms can show several degrees of mental confusion, lack of memory, impairment of certain cognitive and emotional functions, signs of inter-hemispheric disconnection, dysarthria and gait impairment. Se controlaron sus contactos más directos, sin hallazgos al examen físico sugerentes de lepra, a los seis meses de haberse diagnosticado el caso índice. En el tejido neural se ubica en las células de Schwann, donde puede permanecer por largo tiempo sin estimular una respuesta inmune (sitio de protección inmunológica)6. Probable enfermedad de Whipple limitada al SNC. Se presenta un hombre de 56 años, que vivió en Paraguay durante ocho años y debutó con lepra después de seis años viviendo en Chile. Hasta hoy no ha sido posible cultivar el bacilo in vitro, por lo que el tiempo de replicación se ha estimado, a partir de la inoculación de bacilos viables en patas de ratones, en 12,5 días en promedio, en concordancia con su prolongado período de incubación, que es de aproximadamente tres a cinco años6. CASO CLINICO 1 2. Tras descartar diferentes diagnósticos y la realización de las diferentes exploraciones complementarias, fue con la resonancia magnética donde se pudo observar una hiperintensidad en el esplenio del cuerpo calloso compatible con el diagnostico de la EMB. Case report. Marcela Concha Rogazy marcelaconchar@gmail.com, Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons, Bernanda Morín #488, 2° Piso, Providencia, http://epi.minsal.cl/epi/html/enfer/lepra.htm. Cuadro Clínico. After discarding several diagnoses and performing various tests, the MRI showed a hyperintensity in the splenium of the corpus callosum, consistent with the diagnosis of Marchifava Bignami disease. en que rifampicina se indica en dosis de una vez al mes, y no diariamente, y también en la duración del tratamiento (Tabla 2). Presentamos un caso clínico de esta enfermedad, diagnosticado mediante biopsia estereotáxica y tratado a lo largo de 24 meses con Trimetoprim-Sulfametoxazol (TMP-SMX), con importante remisión de la sintomatología y desaparición de la lesión expansiva intracerebral. [ Links ], 5.- Zúñiga M. Lepra (Enfermedad de Hansen). Ethiopia. Además, hay pérdida de cejas y pestañas, pero rara vez produce alopecia ya que el cuero cabelludo es un sitio de mayor temperatura. [ Links ], 2.- Walter S L, Lockwood D N. Leprosy. La detección de M. leprae en la secreción nasal de sujetos asintomáticos, por técnica de RPC, podría ser un indicador de una infección subclínica; sin embargo, aún no se ha demostrado que estos sujetos tengan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad que el resto de la población expuesta al bacilo14. Hansen's disease: Case report and review of literature . We use cookies to help provide and enhance our service and tailor content and ads. Diagnóstico. [ Links ], 6.- Yoder L D, Guerra I E. Hansen's Disease. 45:24. [ Links ], 12.- Scollard D M, Joyce M P, Gillis T P. Development of leprosy and type 1 leprosy reactions after treatment with infliximab: a report of 2 cases. [ Links ], 11.- Setia M S, Steinmaus C, Ho C S, Rutherford G W. The role of BCG in prevention of leprosy: a meta-analysis. El esquema de la OMS difiere del esquema utilizado en E.U.A. Leprosy is a granulomatous disease affecting the skin and peripheral nerves caused by Mycobcicterium leprcie. La media borderline (BB) es una forma inestable, que puede variar a BT o BL, y se caracteriza por la presencia de placas de borde elevado en declive, con islas de piel aparentemente sana, de bordes bien definidos1,2,6,7. Copyright © 2020 Elsevier B.V. or its licensors or contributors. Afecta con mayor incidencia a varones alcohólicos de mediana edad (de 40 a 60 años), pero también se ha descrito en sujetos no alcohólicos y en mujeres. La enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB) es una encefalopatía poco frecuente que se caracteriza por una desmielinización y necrosis del cuerpo calloso con la subsiguiente atrofia. Sin embargo, se cree que la diseminación ocurriría por vía respiratoria, de manera similar a la tuberculosis, ya que la secreción nasal de los enfermos multibacilares no tratados contiene gran cantidad de bacilos (medida por técnica de RPC). La enfermedad de Whipple, es una enfermedad sistémica cuyas principales manifestaciones se localizan en el intestino delgado y articulaciones; la afectación primaria del SNC es infrecuente y de difícil diagnóstico cuando no se acompaña de artritis o sintomatología abdominal, más aún, si consideramos a las imágenes TAC y RM como inespecíficas. Los primeros casos de lepra se describieron en el año 600 AC en la India, pero sólo se conoce la causa desde 1873, cuando el noruego Gerhard Hansen identificó al M. leprae como agente etiológico1. Al no haber formación de granulomas, el compromiso neural suele ser tardío pero extenso, y la función motora, en general, está conservada1,2,6,7. Se presenta un paciente de 27 años que ingresa por presentar epigastralgia, pérdida de peso y vómitos. La enfermedad de Hansen es un ejemplo clásico de una infección cuyas manifestaciones corresponden a la respuesta inmune del huésped, expresada por un amplio espectro de características clínicas, histológicas e inmunológicas. Su mecanismo de acción sería similar al de otras sulfas, inhibiendo la síntesis de ácido fólico16. Este daño neural es secundario a la inflamación granulomatosa desencadenada por M. leprae, y se traduce en disminución de la sensibilidad y sudoración en las lesiones (nervios dérmicos) y déficit motor, sensitivo, autonómico o mixto (troncos nerviosos), pudiendo preceder al compromiso cutáneo en algunos casos13. Se caracteriza por una inflamación aguda de las lesiones cutáneas, que se hacen más edematosas y eventualmente se ulceran, y por una neuritis aguda, que puede llevar a déficit sensitivo o motor persistente si no se trata. Caso clínico, Probable Whipple's disease confined to the CNS. Madrid. Clin Infect Dis 2006; 43: 19-22. Además de las lesiones cutáneas, el bacilo produce desmielini-zación segmentaria de los axones de las terminaciones nerviosas de la dermis, y de los troncos nerviosos localizados en sitios periféricos, principalmente los nervios tibial posterior, cubital, mediano, ciático poplíteo externo, facial, auricular mayor y radial2,6. Dentro de los factores de riesgo conocidos, se encuentra la presencia de un contacto cercano (domiciliario), el tipo de lepra que tenga ese contacto (es mayor el riesgo en la lepra multibacilar), la edad del sujeto (a mayor edad, mayor el riesgo) y las condiciones asociadas a la pobreza como hacinamiento y bajo nivel educacional, entre otras8,9. A pesar de la terapia combinada, la enfermedad sigue siendo un problema de salud pública significativo y se asocia a una fuerte estigmatización. Además, se solicitaron exámenes generales y radiografía de tórax que resultaron normales, pruebas treponemicas y no treponémicas negativas, y anticuerpos anti-VIH y HTLV-1 (ELISA) con resultados negativos. [ Links ], 8.- Bakker M I, Hatta M, Kwenang A. Casos clinicos bacterias parte 4 1. Caso clínico. Elsevier España; 2004: 1145-64. Su espectro clínico comprende desde lepra tuberculoidea hasta la lepromatosa, siendo el resultado de las variaciones de la respuesta inmune celular a la micobacteria. Clínicamente se caracteriza por fiebre y pápulas o nodulos eritematosos, dolorosos, que pueden ser profundos, causando paniculitis y ulceraciones. Int J Epidemiol 2006; 35: 994-1000. Algunos estudios realizados con rifampicina han mostrado un efecto protector leve, pero falta más evidencia al respecto, por lo que se sugiere sólo tratar el paciente cuando presenta el cuadro clínico21. Risk factors for developing leprosy: a population-based cohort study in Indonesia. Lepra leprornatosa (LL). Despite available combined drug-therapy, it continues to be a significant public health problem, carrying a strong stigma. Patogenia. ScienceDirect ® is a registered trademark of Elsevier B.V. ScienceDirect ® is a registered trademark of Elsevier B.V. Caso clínico: enfermedad de Marchiafava Bignami, Clinical case: Marchiafava Bignami disease. CASO CLÍNICO . La mayoría de los estudios realizados con dapsona muestran cerca de 60% de protección, efecto que disminuiría en el seguimiento a largo plazo. Published by Elsevier España, S.L. This feature is not available right now. Aunque no ha habido casos autóctonos en Chile, algunos casos contraídos en el extranjero han sido diagnosticados. Por otra parte, se han descrito casos de lepra en pacientes en tratamiento con antagonistas de FNT-a como infliximab12. Copyright © 1999 Sociedad Española de Neurocirugía. Indian J Lepr 1992; 64: 501-4. La ceguera se describe en 3,5% de los pacientes con lepra y se produce por daño del Vo y VIIo nervios craneanos e invasión de la piel y del ojo mismo, que resultan en lagoftalmia (imposibilidad de cerrar el ojo), úlceras corneales, iridociclitis aguda o crónica, cataratas secundarias y opacidad corneal2. Clin Dermatol 2007; 25: 165-72. La antibioterapia combinada fue introducida en 1982, después de que se reportara 30% de resistencia a dapsona. Nasal carriage of Mycobacterium leprae DNA in healthy individuals in Lega Robi village. En algunos casos se asocia a gran compromiso sistémico, pudiendo ser fatal. Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso. Departamento de Dermatología (MCR, MLCT, FFS) Departamento de Anatomía Patológica (ISS, SGB) Departamento de Medicina Interna Enfermedades Infecciosas (CPC). Se produce engrasamiento e ictiosis en las piernas y, en ocasiones, la piel afectada puede ulcerarse. Corresponde a la etapa más temprana, donde las características clínicas e histopatológicas impiden clasificarla. Detection of phenolic glycolipid I of Mycobacterium leprae in sera from leprosy patients before and after start of multidrug therapy. No existen casos autóctonos de lepra reportados en Chile continental; sólo se han registrado casos en Rapa-Nui (Isla de Pascua), y corresponden a pacientes ya tratados. Reacción eritema nodoso leproso o tipo 2. Por otra parte, de existir infección subclínica, aún no se conoce el sitio del foco primario6. Se encuentra al otro extremo del espectro clínico ya que refleja una respuesta inmune muy débil, encontrándose abundantes bacilos en la piel y la mucosa nasal. La tos es productiva de esputo purulento, y ha estado teñida de rasgos de sangre en los últimos La temperatura óptima para su reproducción está entre 27 y 33 °C, lo que explicaría su predilección por las áreas más frías del cuerpo como son la piel, los nervios periféricos y la mucosa de la vía aérea superior7. También puede producir uveítis, neuritis, artritis, dactilitis y orquitis1,2,6,7. All rights reserved. Es importante conocer la enfermedad para un correcto abordaje por parte de enfermería, y así poder ofrecer unos cuidados de calidad. Los síntomas se pueden observar en grados variables de confusión mental, déficit de memoria, deterioro de ciertas funciones cognoscitivas y emocionales, síntomas de desconexión interhemisférica, disartria y deterioro de la marcha. By continuing you agree to the use of cookies. Hansen's Disease Foundation 2001. El uso diario de rifampicina en lepra multibacilar se asociaría a una caída, significativamente mayor, en el índice bacteriano que el tratamiento con dosis mensuales20. The case is presented of a 47-year-old male patient who came to the emergency department with a decreased level of consciousness and language impairment.
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